一、概述

嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis，EGPA）是一种罕见的自身免疫性病痛，属于小血管炎的一种。它以系统性炎症为特征，重点影响小血管，包括毛细血管、小动脉和小静脉。该病可累及多个器官系统，最常受影响的包括皮肤、肺、肾脏和神经系统。

二、病因与发病机制

1. 病因：EGPA的病因尚不完全清楚，但目前认为与自身免疫反应有关。大概涉及多种因素，如遗传易感性、环境因素和感染等。

三、临床表现

1. 皮肤表现：皮肤损害是EGPA常见的首发症状之一。表现为皮疹、结节或斑块，颜色可为淡红色、黄色或棕色。这些损害通常对称分布，并可伴有瘙痒。

2. 肺部表现：咳嗽、咳痰、呼吸挑战等症状是EGPA患者常见的肺部表现。部分患者可出现咯血。

3. 肾脏表现：约半数EGPA患者会出现肾脏损害，表现为蛋白尿、血尿和肾功能不全。

4. 神经系统表现：神经系统受累在EGPA中相对较少见，但一旦出现，可造成严重的神经功能障碍。

四、诊断与鉴别诊断

1. 诊断：EGPA的诊断通常基于患者的临床表现、实验室检查导致和影像学资料。血常规检查可见外周血嗜酸性粒细胞增多，血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测呈阳性有助于确诊。

五、治疗

1. 药物治疗：糖皮质激素是EGPA的重点治疗药物，多数患者对泼尼松有良好反应。其他免疫抑制剂，如环磷酰胺、甲氨蝶呤和生物制剂等也可用于治疗难治性病例。

2. 手术治疗：对于严重肾损害的患者，大概需要进行肾脏移植。

3. 对症治疗：依患者的具体症状，给予相应的对症治疗，如止咳、平喘、降压等。

六、预后

EGPA的预后取决于患者的病情严重程度和治疗对策。早期诊断和合理治疗可改善预后，多数患者经治疗后可以获得良好的生活质量。然而，部分患者病情反复，需长期随访和管理。