匿名2024-07-31 01:56:14人阅读
慢性髓性白血病(Chronic Myeloid Leukemia,简称CML)是一种影响血液和骨髓的恶性肿瘤。它是一种克隆性不适,由于造血干细胞出现遗传突变,让大量异常白细胞在骨髓中积聚,这些细胞失去了正常的功能,不能参与正常的血细胞生成过程。
CML的出现与染色体易位有关,特别是第9号和第22号染色体的长臂彼此交换,形成了一种称为Philadelphia染色体(Ph染色体)的特殊结构。这种染色体易位会让一个名为BCR-ABL的融合基因的产生,该基因编码一种具有优化酪氨酸激酶活性的蛋白质,从而促进白细胞的增殖和存活。
慢性髓性白血病通常进步缓慢,早期也许没有明显的症状。随着病情的进步,患者也许会出现以下一些症状:
诊断CML关键依靠实验室检查。医生会进行全血细胞计数(CBC)以评估红细胞、白细胞和血小板的数量。此外,还会进行骨髓穿刺和活检来观察骨髓中的细胞组成。分子生物学检测,如聚合酶链反应(PCR)和荧光原位杂交(FISH)技术,可以用于检测BCR-ABL融合基因的存在。
慢性髓性白血病的治疗目标是控制不适进展、缓解症状并延长生存期。目前,酪氨酸激酶抑制剂(TKIs)是治疗CML的关键药物。这类药物能够抑制BCR-ABL蛋白的活性,从而阻止异常白细胞的增殖。常见的TKIs包括伊马替尼(Imatinib)、达沙替尼(Dasatinib)和尼洛替尼(Nilotinib)等。
对于部分对TKIs不敏感的患者,也许会考虑其他治疗方法,如异基因造血干细胞移植。这是一种通过将康健供者的造血干细胞植入患者体内,以重建正常造血功能和免疫系统的过程。然而,这种治疗方案风险较高,且需要严格的筛选条件。
除了药物治疗和移植外,患者还需要定期接受随访检查,监测不适的进展和治疗的效果。此外,心理赞成和营养指导也是综合治疗的重要组成部分。